онлайн-чат
WhatsApp
рады помочь!

Каталог лекарств

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)
    247105 руб.
в заказ!
Условия отпуска: без рецепта
Категория: Галсульфаза
Тип упаковки: концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
Артикул: 52133
Производитель: BioMarin Europe (Великобритания)
Наличие: Есть на складе
смотрите также АНАЛОГИ/ЗАМЕНИТЕЛИ

Посмотреть/скрыть инструкцию

Описание / Инструкция НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase)

Фармакологические свойства

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Применение

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Побочные эфекты

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (не замораживать).

Список городов для доставки

Москва Санкт-Петербург Краснодар Калининград Благовещенск Архангельск Астрахань Белгород Брянск Владимир Волгоград Вологда Воронеж Иваново Иркутск Калининград Калуга Кемерово Киров Кострома Курган Курск Санкт-Петербург Липецк Магадан Мурманск Нижний Новгород Новгород Новосибирск Омск Оренбург Орел Пенза Псков Ростов-на-Дону Рязань Самара Саратов Южно-Сахалинск Екатеринбург Смоленск Тамбов Тверь Томск Тула Тюмень Ульяновск Челябинск Ярославль Биробиджан



Цена на НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) / NAGLAZYME (Galsulfase) в Ликитория является ценой от производителя. У нас Вы можете зарезервировать и заказать данное лекарство / препарат или, в случае наличия, подобрать аналоги и заменители. Сервис Ликитория помогает найти и купить выбранные медикаменты в Москве, Московской области, по всей России.



Смотрите также аналоги:

концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/5 мл, фл. / 1 шт.
BioMarin Europe

    247105 руб.
в заказ!
Помощь
Как найти медикаменты
Найти интересующее лекарство и его аналоги Вы сможете даже, если не уверены в правильности написания его названия.
Подробнее
Обмен и возврат медикаментов
Согласно Правилам реализации лекарственных средств лекарственные средства, предметы санитарной гигиены, лекарственные косметические средства должного качества не подлежат обмену или возврату.
Подробнее
Поиск и резервирование лекарств, препаратов, медикаментов
Информация о поиске на сервисе Ликитория
Подробнее
Способы оплаты
04 Октября 2024
Изучая данные NHANES (2009–2018), были использованы взвешенные многомерные логистические регрессионные анализы для оценки корреляции между METS-VF и OA. Затем были проведены анализы подгрупп для подтверждения результатов. Более того, нелинейная связь между ними была оценена с помощью ограниченного кубического сплайна (RCS). Были построены кривые рабочей характеристики приемника (ROC) для изучения диагностической точности METS-VF по сравнению с предыдущим индексом ожирения для OA.
25 Сентября 2024
Начата продажа препарата Novaminsulfon, который теперь представлен двумя производителями – компаниями Ratiopharm и Zentiva. Это обезболивающее средство получило популярность благодаря своей эффективности в лечении боли и снижении температуры.