КУВАН (сапроптерин) / KUVAN (sapropterin)

Показания

Для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающихфенилкетонурией, чувствительных к такоговида терапии - для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии

Применение

Лечение препаратом Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина. Куван должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром. Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего спищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ. Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 являетсяхроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишьограниченные данные в отношении длительного использования Куван. Дозирование Куван выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневнаядоза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитаннаядоза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитаннаядоза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток. ФКУ Начальная доза Куван для взрослых и детей с ФКУ составляет 10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/деньдо достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определениюврача. Дефицит ВН4 Начальная доза Куван для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляетот 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Дозаможет быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общейдневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтическоговоздействия. Определение чувствительности Очень важно начинать лечение Куваном как можно раньше дляпредупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологическихрасстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств увзрослых вследствие увеличения уровня фенилаланина в крови. Чувствительность к лечению определяется снижением уровня фенилаланинав крови после введения Кувана. Необходимо установить уровень фенилаланина в кровидо лечения и через 1 неделю терапии Куваном в рекомендуемой стартовой дозе. Если наблюдается недостаточное снижение уровняфенилаланина, то доза Кувана может быть повышена до 20 мг/кг/день, спродолжением еженедельного мониторинга уровня фенилаланина в течение месяца. Вэтот период введение фенилаланина с пищей должно регулироваться на постоянномуровне. Удовлетворительный уровень чувствительности определяется приналичии снижения уровня фенилаланина в крови более чем на 30 процентов или придостижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина.Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца тестовогопериода считаются нечувствительными и не должны получать лечение Куваном. Если чувствительность к Кувану установлена, то дозу можно регулироватьв пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии. Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в кровичерез каждые одну-две недели после каждого изменения дозы и частый мониторингпосле. Пациенты, получающие Куван, должны продолжать диету, не содержащуюфенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторингуровня фенилаланина в крови, поступление веществ с пищей, и психомоторноеразвитие). Способ применения Таблетки должны приниматься ежедневно с пищей, для усиленияабсорбции; желательно в одно и то же время, утром. Следует предупреждать пациентов, что капсула с влагопоглотителем,находящаяся во флаконе, не предназначена для употребления внутрь. Необходимое количество таблеток помещаются в стакан иличашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколькоминут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно размять. В растворе допустимывидимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуетсявыпить в течение 15-20 минут. При дозе менее 100 мг, одна таблетка должна быть растворена в100 мл воды и необходимо вводить предписанное количество раствора. Чтобы ввеститочное количество раствора требуется мерная посуда с градуировкой. Взрослые Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120-240мл воды и помешивают до растворения. Дети Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120 мл водыи помешивают до растворения. Регулировка дозы Терапия Куваном может снизить уровень фенилаланина в кровиниже желаемого терапевтического уровня. Для регулирования уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтическогодиапазона требуется подборка дозы сапроптерина или изменение количествапотребления фенилаланина с пищей. Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверятьсячерез одну-две недели после каждого изменения дозы, в особенности у детей.Требуется частый мониторинг под контролем лечащего врача. Если во время лечения Куваном выполняется недостаточный контрольуровня фенилаланина в крови, требуется проверять, аккуратно ли пациент принимаетпрепарат, а диету необходимо пересмотреть, перед тем как, откорректировать дозу Кувана. Прекращение терапии Куваном должно производиться только поднаблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг, так как уровеньфенилаланина может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты дляудержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона.

Условия хранения

в сухом, защищённом от света месте при температурене выше 25 °С Хранить в недоступном для детей месте!