БЕРИНЕРТ (конестат альфа) / BERINERT (conestat alfa)

Фармакологические свойства

препарат Berinert (ингибитор C1-эстеразы) для лечения острых приступов наследственного ангионевротического отека (НАО), прежде всего для устранения отеков кожи лица и желудочно-кишечного тракта, у взрослых и подростков. Berinert – первый и единственный препарат, одобренный для лечения этого редкого и опасного генетического заболеваний.

Показания

Наследственный ангионевротический отек Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим ангионевротическим отеком любой области тела. Причина заболевания – снижение функции белка (количественное или функциональное), ингибирующего С1-эстеразу, что приводит к быстрой неконтролируемой активации, преимущественно компонентов комплемента, брадикининового каскада, калликреиновой системы. Клинические проявления НАО характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного (приступообразная боль в животе) и урогенитального трактов. У большинства больных заболевание впервые проявляется до 20 лет (60%), гораздо реже – в среднем и даже пожилом возрасте. Провоцирующими факторами в развитии отека, как правило, являются травма (даже минимальная) и хирургическое вмешательство. Отек в области брюшной полости, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость. В редких случаях при локализации отека на лице могут вовлекаться менингеальные оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги), при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой.

Применение

Не более чем через 30 минут после приема препарата наступает значительное облегчение симптомов.

Условия хранения

при температуре не выше 25 °C