БУФЕНИЛ (фенилбутират натрия) / BUPHENYL (sodium phenylbutyrate)

Фармакологические свойства

Нарушение цикла мочевины - это генетическое заболевание, вызванное мутацией, которая приводит к дефициту одного из шести ферменты в цикле мочевины. Эти ферменты отвечают за удаление аммиака из кровотока. Цикл мочевины включает серию биохимических этапов, на которых азот, продукт жизнедеятельности белка метаболизм, выводится из крови и превращается в мочевину в крови. Обычно мочевина переносится в мочу и выводится из организма. При нарушении цикла мочевины азот накапливается в виде аммиак, что приводит к гипераммонемии, которая может вызвать необратимое повреждение мозга, кому и / или смерть.

Показания

Фенилбутират натрия показан в качестве дополнительной терапии при лечении мочевины у взрослых и детей. нарушения цикла. Он используется с ограничением диетического белка и в некоторых случаях с пищевыми добавками (например, незаменимые аминокислоты и безбелковые калорийные добавки).

Применение

Общую суточную дозу следует разделить на равные количества и давать с каждым приемом пищи или кормлением (например, три раз до шести раз в сутки). Суточная доза подбирается индивидуально в зависимости от предполагаемой способности пациента к синтезу мочевины, если таковая имеется, толерантность к белку и ежедневное потребление белка с пищей, необходимое для ускорения роста и развития. Доза корректируется на основе содержания аммиака в плазме, глутамина и / или фенилацетилглутамина в моче. измерения, которые проводятся в специализированной клинике. Безопасность и эффективность доз, превышающих 20 г / сут, не установлены.

Условия хранения

при температуре до 25 С.