+7 499 70 418 70
+7 499 70 317 71
радуем ценами :)

Каталог лекарств

ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)

ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)
    351411 руб.
в заказ!
Условия отпуска: без рецепта
Категория: Идурсульфаза
Тип упаковки: конц. д/пригот. р-ра д/инф. (6 мг) 2 мг/мл, фл. 3 мл / 1 шт.
Артикул: 52134
Производитель: Shire Human Genetic Therapies Inc. (США)
Наличие: Есть на складе
смотрите АНАЛОГИ / ЗАМЕНИТЕЛИ

Посмотреть/скрыть инструкцию

Описание / Инструкция ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase)

Фармакологические свойства

Фармакокинетика Механизм поглощения идурсульфазы опосредован селективным связыванием с маннозо-6-фосфатными (М6Ф) рецепторами. Деградация идурсульфазы происходит путем гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот. Таким образом, нарушение функции почек или печени не влияет на фармакокинетические параметры идурсульфазы. Фармакодинамика Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) — дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахаридсвязанных сульфатных половинок. В связи с полным отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера ГАГ прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клетhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlочному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза — очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента. Идурсульфатаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают комплекс гибрида и олигосахаридных цепей с высоким содержанием маннозы. Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДа. Элапраза, вводимая в/в пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. М6Ф остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих ГАГ.

Показания

Длительное лечение пациентов с синдромhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Применение

Только для в/в инфузий. Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма. Элапразу следует вводить в/в в течение 3 ч в дозе 0,5 мг/кг 1 http://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlраз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 ч. В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к активному вещhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlеству или любому из вспомогательных веществ.

Побочные эфекты

В ходе исследований Элапразы у 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0,5 мг/кг еженедельно или через неделю, были отмечены серьезные нежелательные реакции. На фоне одной или нескольких инфузий у 4 больных развилась гипоксия, которая потребовала введения кислорода трем пациентам с тяжелыми обструктивными заболеваниями дыхательных путей (2 пациентам ранее проводилась трахеотомия). Наиболее тяжелая инфузионная реакция, проявившаяся кратковременными судорогами, развилась у больного на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У четвертого больного с менее тяжелым течением основного заболевания, неблагоприятная реакция спонтанно разрешилась после прекращения введения препарата. Впоследствии эти реакции у больных не возобновлялись при использовании болеhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlе медленной скорости вливания и проведения предварительной подготовки пациентов (назначение низких доз кортикостероидов, антигистаминных препаратов, ингаляции бета-агонистов). У пятого больного с ранее выявленной кардиопатией во время исследования были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и тромбоэмболия легочной артерии. Исследования показали, что на фоне лечения Элапразой у некоторых пациентов вырабатывались антитела к идурсульфазе классов IgG, IgM и IgA. Общий уровень нейтрализующих антител составил 10%. В целом, у пациентов, имевших антитела класса IgG, наиболее вероятно развивались реакции, связанные с инфузией препарата. Однако общая частота инфузионных нежелательных явлений уменьшалась с течением времени, несмотря на уровень антител.

Взаимодействие

Не проводилось исследований взаимодействия Элапразы с другими ЛС. Однако согласно результатам исследований метаболизма препарата в клетhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlочных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью CYP450.

Условия хранения

в защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C. Не замораживать. После раhttp://likitoriya.com/goods/elaprase.htmlзведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °C в течение не более 8 ч.

Список городов для резервирования

Москва, Санкт-Петербург, Екатеринбург, Казань, Саратов, Пермь, Воронеж, Красноярск, Уфа, Омск, Волгоград, Барнаул, Хабаровск, Иркутск, Калининград, Владивосток, Тула, Тюмень, Ижевск, Томск, Пенза, Оренбург, Ульяновск, Йошкар-Ола, Тольятти, Кемерово, Ярославль, Рязань, Ставрополь, Липетск, Мурманск, Курск, Сургут, Смоленск, Абакан, Новокузнецк, Орел, Калуга, Магнитогорск, Сочи, Киров, Кострома, Астрахань, Пятигорск. Перечень постоянно дополняется, спрашивайте консультанта, если Вашего города нет в списке



Цена на ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase) в Ликитория является ценой от производителя. У нас Вы можете зарезервировать и заказать ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase) или, в случае наличия, подобрать аналоги и заменители на лекарства / препараты. Сервис Ликитория помогает найти и купить ЭЛАПРАЗА (идурсульфаза) / ELAPRASE (idursulfase).



Смотрите также аналоги:

конц. д/пригот. р-ра д/инф. (6 мг) 2 мг/мл, фл. 3 мл / 1 шт.
Shire

    351411 руб.
в заказ!
Помощь
Поиск медикаментов
Найти интересующее лекарство и его аналоги Вы сможете даже, если не уверены в правильности написания его названия.
Подробнее
Обмен и возврат медикаментов
Согласно Правилам реализации лекарственных средств лекарственные средства, предметы санитарной гигиены, лекарственные косметические средства должного качества не подлежат обмену или возврату.
Подробнее
Резервирование лекарств и препаратов
Войдите на сайт Сервиса резервирования лекарств Ликитория и в строку поиска введите название интересующего Вас лекарства
Подробнее
Способы оплаты
17 Января 2017
Воспользуйтесь услугами чата на сайте, для быстрого получения ответов на Ваши вопросы. Очень удобно и просто. Наши операторы отвечают в течении нескольких минут.
11 Января 2017
Назначение осельтамивира (тамифлю) и занамивира (реленца, реленза) - золотой стандарт лечения гриппа.